В Кургане спасли 30-летнюю улан-удэнку с целым набором редких заболеваний

Нейрохирурги Национального медицинского исследовательского центра (НМИЦ) травматологии и ортопедии имени Г. А. Илизарова прооперировали 30-летнюю жительницу бурятской столицы. Она специально приехала в Курган из Улан-Удэ. Девушка со множественными пороками скелета жаловалась на ограниченность движений в левом плечевом суставе и нарастающую слабость в руках и ногах.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала, что у нашей землячки – синдром Клиппеля-Фейля. Это врождённая, генетически обусловленная патология шейного отдела позвоночника, которая заключается в сращении (синостозе) и уменьшении количества позвонков. Иными словами, у человека с таким пороком короткая и малоподвижная шея.

Заболевание встречается достаточно редко – у одного на 120 тысяч новорождённых, пояснили в медучреждении. Сращение у пациентки сочеталось с деформацией позвоночного канала и воздействием на спинной мозг на верхне-шейном уровне. У неё также обнаружили признаки миелопатии – прогрессирующую слабость и спастику в конечностях.

У большинства синдром Клиппеля-Фейля сочетается с врождёнными пороками внутренних органов и другими аномалиями развития костно-мышечной системы, в том числе – болезнью Шпренгеля. Именно она оказалась у улан-удэнки. Это тоже довольно редкий недуг, характеризующийся врождённым высоким стоянием лопатки и ограничением функций верхней конечности. А ещё с помощью ангиографии у девушки выявили аплазию правой позвоночной артерии.

- Этот случай интересен редким сочетанием аномалий, которые требовали хирургического лечения из-за прогрессирующего неврологического дефицита, обусловленного высоким страданием функций спинного мозга, – рассказал лечащий врач и оперирующий нейрохирург отделения №10 клиники патологии позвоночника и редких заболеваний центра Илизарова Евгений Матвеев. – Требовалось освободить спинной мозг, обеспечить коррекцию деформации, предупредить развитие возможных осложнений и, что не маловажно, достичь хорошего косметического эффекта.

 
Операцию делали в три этапа и каждый длился несколько часов, а вся хирургическая сессия заняла около восьми. В состав операционной бригады вошли нейрохирурги отделения № 10 центра Илизарова Оксана Прудникова и Евгений Матвеев во главе с руководителем клиники патологии позвоночника и редких заболеваний Алексеем Евсюковым. Вмешательство сопровождалась большими рисками и хирургическими трудностями.

- Потребовалась чёткая и долгая укладка пациентки на операционном столе с фиксацией головы в специальное приспособление и дополнительным вытяжением перед вторым этапом. Выраженная деформация и аномалия развития позвонков перед установкой транспедикулярных винтов требовала использования интраоперационного КТ и навигационного оборудования, – подчеркнул Алексей Евсюков.

Курганские нейрохирурги со всем справились. Спинной мозг освободили от сдавления костными структурами деформированного позвоночника. Это позволит девушке жить без прогрессирования неврологического дефицита. Удалось добиться и хорошего косметического эффекта – симметрии плечевого пояса и правильной «установки» головы.